Причины и симптомы ангиоматоза сетчатки глаза

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля-Линдау, ретиноцелебелловисцеральный ангиоматоз) – это тяжелое генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Патология относится к группе факоматозов – нейрокожных синдромов, для которых характерно одновременное поражение зрительного анализатора, нервной системы, кожных покровов и внутренних органов.

При болезни Гиппеля-Линдау в сетчатой оболочке глаза образуются множественные гемангиомы – образования, занимающие промежуточное положение между новообразованиями и пороками развития. На глазном дне видны извитые, ампуловидно расширенные сосуды, идущие от ДЗН к сосудистым клубочкам, которые обычно локализуются на периферии. По мере прогрессирования болезни патологический процесс распространяется все ближе к диску зрительного нерва.

Ангиоматоз сетчатки

Какие органы поражаются при ангиоматозе сетчатки

Особенностью данного заболевания является образование полиморфных опухолей различной локализации во многих внутренних органах.

У больного могут обнаруживать гемангиомы, гемангиобластомы, кисты, ангиоретикуломы, феохромоцитомы, некоторые другие доброкачественные и злокачественные новообразования.

опухоли во внутренних органахОпухоли могут появляться в таких органах:

  • мозжечок;
  • сетчатая оболочка глаза;
  • почки;
  • поджелудочная железа;
  • яичники;
  • печень;
  • спинной мозг;
  • периферические нервы.

Симптомы и диагностика заболевания

Первые признаки ангиоматоза сетчатки обычно появляются в возрасте 10-30 лет.

В большинстве случаев поражаются оба глаза.

вторичная атрофия зрительного нерва

В толще сетчатки ближе к периферии образуются большие капиллярные клубочки больших размеров. Они имеют разнообразную форму, окраску и величину, а их диаметр обычно в 2-5 раз превышает диаметр ДЗН. У больного при этом появляются фотопсии, а острота его зрения постепенно снижается вплоть до полной слепоты.

На более поздних стадиях поражается макулярная область и зрительные нервы. При офтальмоскопии врач может обнаружить картину застойных дисков или увидеть признаки вторичной атрофии зрительного нерва. Ангиоматоз может осложняться суб- и супраретинальными кровоизлияниями, гемофтальмом, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки.

Диагноз устанавливают на основе объективных данных, результатов офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, лазерной томографии сетчатки и инструментальных исследований других органов. Больному делают КТ или МРТ головного мозга, позвоночника, почек, надпочечников, УЗИ поджелудочной железы. Полноценное обследование позволяет выявить опухоли различной локализации.

На видео ниже более подробно о болезни Гиппеля-Линдау с примером клинического наблюдения:

Лечение болезни Гиппеля-Линдау

На ранних стадиях заболевания возможно разрушение ангиомы посредством криопексии, фото-, диатермо-, лазерной коагуляции. При развитии осложнений может выполняться оперативное вмешательство. В качестве симптоматической терапии могут назначаться кортикостероиды, ангиопротекторы.

На видео ниже более подробно о болезни Гиппеля-Линдау с примером клинического наблюдения.

Яндекс.Метрика