Мегалокорнеа — что нужно знать о врожденной патологии

Мегалокорнеа – это врожденное патологическое увеличение диаметра роговицы. Относится к чрезвычайно редким заболеваниям, передающимся по наследству. Различают две разновидности мегалокорнеа:Причины и симптомы заболевания

  • X-сцепленная рецессивная форма, составляющая примерно 90% от общего числа зафиксированных случаев. Соответственно, встречается в основном у мальчиков.
  • Аутосомно-рецессивное наследование дефектного гена от родителей-носителей.

 

Диагностируется у детей сразу после рождения. В подавляющем большинстве случаев увеличение роговицы двустороннее, симметричное и не склонно к прогрессированию по мере развития ребенка. В раннем возрасте не отмечается других патологий мегалокорнеа кроме увеличения диаметра роговицы, но по мере взросления ребенка могут присоединяться астигматизм, близорукость, глаукома.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо провести комплексную дифференцированную диагностику, позволяющую исключить гидрофтальм (водянку глаза) или врожденную глаукому.

Проводится полный офтальмологический осмотр, измерение внутриглазного давления и осмотр глазного дна. Характерно нормальное строение эндотелия и неувеличенная толщина роговицы. Внутриглазное давление также в норме.

как выглядит заболевание

Отек роговицы может быть следствием родовой травмы, но при этом увеличение идет в вертикальном или косом направлении. А для мегалокорнеа характерно поперечное (горизонтальное) увеличение роговицы более чем на 1 мм. При этом отсутствуют дистрофические изменения – истончение роговичного слоя, разрыв десцеметовой оболочки, расширение лимба.

Заболевание нередко становится одним из симптомов редких генетических патологий:

  • Синдром Марфана (патологии соединительной ткани).
  • Синдром Крузона (черепно-лицевой дизостоз, сильное искривление формы черепа).
  • Синдром Смита-Лемли-Опица (нарушение синтеза холестерола, приводящее к умственному и физическому слабоумию).
  • Синдром Маркезани (врожденная гипер- или гипоплазия соединительной ткани).

Осложнения

Мегалокорнеа опасна рядом осложнений, возникающих из-за неестественного больших размеров передней глазной камеры. Это приводит к увеличению количества межкамерной жидкости, что нередко сказывается на состоянии хрусталика и сетчатки.

Диагностика и лечение мегалокорнеа

  • Эктопия хрусталика (смещение или вывих);
  • катаракта (помутнение хрусталика);
  • синдром дисперсии пигмента (пигментная глаукома);
  • склонность к отслоению сетчатки;
  • патологический спастический миоз.

Лечение

Специфическое лечение не проводится. Заболевание не вызывает прямых нарушений зрения, не угрожает жизни, поэтому все лечение сводится к симптоматической терапии и профилактики осложнений. При подозрении на магалокорнеа увеличение роговицы ребенка ставят на учет к офтальмологу и рекомендуют проводить регулярные осмотры.

Для более полного ознакомления с болезнями глаз и их лечением – воспользуйтесь удобным поиском по сайту или задайте вопрос специалисту.

Советуем ознакомиться со статьей о ещё одной врожденной болезни у малышей.

Яндекс.Метрика