Описание дистрофии сетчатки газа

Дистрофия сетчатки (тапеторетинальная дистрофия) – это обширная группа заболеваний, для которых характерно поражение фоторецепторных клеток и/или пигментного эпителия сетчатой оболочки глаза. К фоторецепторам относятся палочки, колбочки и меланопсинсодержащие ганглиозные клетки сетчатки. Со временем нейрорецепторы гибнут, а на их месте разрастаются клетки нейроглии.

Все дистрофии сетчатой оболочки ведут к постепенному, неуклонному, прогрессирующему снижению остроты зрения. При некоторых из этих заболеваний люди могут полностью ослепнуть за несколько лет, при других у них может отмечаться малозаметное и очень медленное ухудшение зрительных функций.

Дисплазия сетчатки

Определение

Тапеторетинальные дистрофии сетчатки – это врожденные (реже приобретенные) заболевания, которые могут проявляться как в детском, так и в молодом возрасте. Как правило, для них характерно медленно прогрессирующее течение и симметричное поражение сетчатых оболочек обоих глаз.

Тяжесть болезни определяется тем, какие именно структуры ретины вовлечены в патологический процесс.

В большинстве случаев тапеторетинальные дистрофии передаются по наследству, реже – возникают вследствие внутриутробной мутации генов, кодирующих синтез зрительных пигментов (родопсина, йодопсина, периферина). Эти вещества находятся в палочках и колбочках и играют большую роль в фоторецепции – восприятии световых волн и их трансформации в нервный импульс. Именно поэтому многие ретинальные дегенерации также называют пигментными.

Классификация

Дистрофии сетчатой оболочки бывают первичными (врожденными) и приобретенными. Последние возникают вследствие травм, интоксикаций или некоторых офтальмологических заболеваний (миопия высоких степеней, глаукома).

Виды отслоек

Ретинальные дистрофии делятся на две большие группы: центральные и периферические. Для первых характерно поражение желтого пятна, отвечающего за центральное и цветовое зрение. Как правило, при макулярных дегенерациях страдают колбочки сетчатки, что ведет к выраженному снижению остроты зрения. Также нарушается цветовосприятие и снижается контрастность зрения. Больные могут отмечать появление скотом в точке фиксации.

Дистрофии сетчатки, при которых поражается преимущественно макулярная зона:

  • болезнь Штаргардта;
  • желточная дистрофия Беста;
  • болезнь Франческетти;
  • прогрессирующая фотопическая дисфункция;
  • бочковидная дегенерация;
  • заболевание Шегрена;
  • возрастная макулодистрофия.

При периферических дистрофиях патологический процесс локализуется в периферических отделах сетчатой оболочки глаз. Страдают, в основном, палочки, из-за чего сужается поле зрения и развивается ночная слепота. Как правило, люди отмечают появление периферических скотом в поле зрения.

Переферическая дисплазии

Периферические тапеторетинальные дистрофии:

  • пигментная и беспигментная дегенерация сетчатки;
  • амавроз Лебера;
  • паравенозная дистрофия Веве;
  • белоточечковая дегенерация.

Дистрофические изменения ретины нередко являются одним из симптомов некоторых синдромов (Амальрика, Нимана-Пика, Тея-Сакса, Грефе, Ушера, Баттена-Корнцвейна и др.).

Помимо тапеторетинальных выделяют хориоидальные, хориоретинальные, витреоретинальные и дистрофии мембраны Бруха.

Причины развития патологии

Причины развития патологииВ подавляющем большинстве случаев поражение пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки является следствием генной мутации. Дефектный ген может наследоваться от родителей или образовываться в период внутриутробного развития под воздействием тератогенных факторов.

Из-за генетического дефекта у человека нарушается обмен зрительных пигментов. Патологические изменения затрагивают нейроэпителий и пигментный эпителий сетчатки. Деструкция клеточных структур постепенно распространяется и занимает все большую площадь. Причиной ухудшения зрения является гибель палочек, колбочек, пигментного эпителия или ганглиозных клеток сетчатки.

Симптомы и диагностика

Проявления дистрофии сетчатки напрямую зависят от локализации патологического процесса и от того, какие именно фоторецепторы пострадали.

Наиболее частые симптомы тапеторетинальных дистрофий:

  • падение остроты и сужение полей зрения;
  • появление центральных, парацентральных, периферических скотом;
  • снижение темновой адаптации и контрастности зрения;
  • нарушение цветовосприятия, трудности в различении некоторых цветов и оттенков;
  • затруднения при передвижении в темноте;
  • нечеткость, размытость изображения, появление пелены перед глазами;
  • искаженное восприятие окружающих предметов.

Причины развития патологии

При офтальмоскопии на глазном дне выявляют характерные изменения: скопления пигментов, сужение или склероз ретинальных сосудов, атрофические изменения в сосочке зрительного нерва, макулодистрофию. Со временем на сетчатке появляются выраженные деструктивные изменения и кровоизлияния. Возможно развитие серьезных осложнений.

Помимо офтальмоскопии больному проводится визиометрия, периметрия, измерение ВГД, ультразвуковое исследование, флуоресцентная ангиография. Для оценки состояния сетчатой оболочки используется электроретинография.

Методы лечения

На сегодняшний день не существует специфического лечения дистрофий сетчатки.

Для замедления прогрессирования болезни используют различные медикаментозные средства, рефлексотерапию, лазерные и хирургические методики.

Сравнение после лечения

Широко применяются сосудорасширяющие, антисклеротические, ангиопротекторные препараты, витамины группы B, биогенные стимуляторы. Посредством электрофореза больному вводят никотиновую кислоту, но-шпу, папаверин. При необходимости выполняют лазерную коагуляцию сетчатки, проводят вазореконструктивные операции. К сожалению, практически все ретинальные дистрофии неуклонно прогрессируют и со временем приводят к слепоте.

Яндекс.Метрика