Симптоматика при пигментной дистрофии сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки (тапеторетинальная абиотрофия, пигментная дегенерация, пигментный ретинит) – это редкое наследственное заболевание, для которого характерно поражение нейроэпителия сетчатой оболочки глазного яблока.

Болезнь чаще всего проявляется в дошкольном и школьном возрасте, а к 20-25 годам приводит к серьезному ухудшению зрения и даже потере трудоспособности. В некоторых случаях первые признаки патологии появляются уже в зрелом возрасте, а само заболевание имеет менее агрессивное течение.

Развитие абиотрофии обусловлено дефектом гена, отвечающего за нормальное питание и функционирование сетчатки. Болезнь может наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу или быть сцепленной с полом. В последнем случае дефектный ген локализируется в Х-хромосоме. Следует отметить, что пигментной дегенерацией болеют представители обоих полов, однако, мужчины страдают от нее немного чаще.

Описание патологии

Для пигментной дистрофии сетчатки характерно преимущественно симметричное поражение обоих глаз, возникающее в раннем возрасте. Сначала болезнь поражает периферические отделы сетчатой оболочки, разрушая палочки (как известно, эти структуры отвечают за сумеречное и периферическое зрение). В меру прогрессирования патологии страдают отделы сетчатки, расположенные ближе к центру. На поздних стадиях поражается макулярная область вместе с колбочками, отвечающими за остроту зрения и восприятие цветов.

Также возможно нетипичное течение болезни. В некоторых случаях может поражаться лишь один глаз или отдельные секторы сетчатки. Иногда для полного поражения всей площади сетчатой оболочки требуется несколько десятков лет.

Наиболее частыми осложнениями патологии являются катаракта и глаукома.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях болезнь может не иметь никаких проявлений. Как правило, родители начинают беспокоиться, когда ребенок начинает плохо ориентироваться в пространстве (особенно в плохо освещенных помещениях).

К наиболее характерным признакам дистрофии сетчатки относятся:

• Ухудшение периферического зрения вплоть до развития тоннельного зрения. Человек не замечает предметов и людей, находящихся сбоку от него. На поздних стадиях болезни у пациента может возникать ощущение, что он смотрит через длинный тоннель или трубу. При этом он отлично видит вещи, находящиеся прямо перед ним.
• Гемералопия (куриная слепота). Проявляется резким снижением остроты зрения в темноте. Частые спотыкания и дезориентация в плохо освещенной комнате обычно являются самым первым признаком пигментной дистрофии сетчатки.
  
• Повышенная утомляемость глаз, засветы, на поздних стадиях – снижение остроты зрения и неспособность различать цвета.

Диагностика и лечение

Для диагностики данной патологии необходимо измерение остроты и поля зрения, осмотр глазного дна с помощью офтальмоскопа. При офтальмоскопии можно обнаружить дегенеративные изменения и патологические скопления пигмента.

Для более точной оценки состояния сетчатки необходима электроретинография.

К сожалению, современная медицина не в состоянии полностью излечить заболевание, а может лишь приостановить его развитие. Для этого требуется уменьшение нагрузки на глаза. Довольно эффективны в борьбе с болезнью витамины группы В, сосудорасширяющие средства, биогенные стимуляторы, стимулирующие процедуры (магнито- и электростимуляция). В некоторых случаях врачи рекомендуют хирургическое лечение.